Har förekomsten av neurologiska sjukdomar ökat? Om så är fallet, hur kan man förklara denna förändring?

Professor Jann:
Ja, det har definitivt skett en ökning under de senaste 10, max 15, åren. Denna ökning kan förklaras av flera faktorer. För det första tar vi emot fler patienter än förut eftersom de allmänpraktiserande läkarna har bättre kunskap om neurologiska sjukdomar idag och därför lättare skickar patienter till specialister. För det andra ökar den förväntade livslängden, vilket innebär en markant ökning av åldersrelaterade sjukdomar. Vi har också mer avancerade instrument för diagnostik och bättre behandlingsalternativ. Patienter är idag bättre informerade och tack vare Internet är de också mer medvetna om nya behandlings- och diagnostikmetoder.

Professor Meininger:
Förekomsten av alla typer av neurologiska sjukdomar ökar. Särskilt vad gäller förekomsten av sjukdomar som bryter ner nervsystemet sker en oavbruten ökning. Förekomsten av immunsjukdomar och immunbristsjukdomar ökar lite. Kärlsjukdomar och hjärntumörer ökar. Detta kan förklaras av framsteg inom undersökningstekniker för dessa sjukdomar och av den åldrande befolkningen. Vissa talar också om miljöfaktorer men jag tror att detta helt enkelt är en idé som är på modet just nu, en fluga. I verkligheten förstår vi fortfarande inte helt och hållet varför förekomsten av de här sjukdomarna ökar.

Var snäll och beskriv dessa olika sjukdomar.

Professor Meininger:
Sjukdomar som bryter ner nervsystemet resulterar i en gradvis förlust av neuroner (nervceller) i specifika nervsystem. Några exempel på sjukdomar som bryter ner nervsystemet är Parkinsons sjukdom, Alzheimers sjukdom, Huntingtons sjukdom, amyotrofisk lateralskleros (ALS), som också kallas Lou Gehrigs sjukdom eller Charcots sjukdom.
Huntingtons sjukdom är en ärftlig sjukdom som påverkar nervsystemet och leder till en form av demens. Den är känd som en subkortikal sjukdom eftersom den påverkar den del av hjärnan som finns under hjärnbarken (kortex). En person på 10.000 drabbas och omkring 6000 personer är drabbade i Frankrike.
Amyotrofisk lateralskleros eller Charcots sjukdom (Lou Gehrigs sjukdom) påverkar de motoriska nervcellerna i den nedre delen av ryggmärgen och i hjärnan. Den exakta orsaken till den här nedbrytande sjukdomen är inte känd. I Frankrike förekommer två till tre nya fall på 100.000 invånare varje år.
Parkinsons sjukdom påverkar nervcellerna som kontrollerar kroppens rörelser.
Immunbristsjukdomar uppstår när det finns brister i immunsystemet och i fall av immunsjukdomar sker en nedbrytning av immunsystemet. Multipel skleros är till exempel en sjukdom i det centrala nervsystemet som karaktäriseras av rörelsesvårigheter, problem med synen och balansen, känselrubbningar samt störningar i könsorganens funktioner och urineringsproblem. Förekomsten av dessa sjukdomar ökar gradvis med 60 fall på 100.000 invånare. Eller: Förekomsten av dessa sjukdomar ökar gradvis. I Frankrike förekommer 60 fall på 100.000 invånare.
Störningar i ämnesomsättningen är genetiska. De är mindre vanliga och kännetecknas av avvikelser i de biokemiska processer som gör att kroppen fungerar ordentligt. Ett exempel är epilepsi som egentligen är mer av ett symptom än en sjukdom.

Kan man se samma trend globalt? Ser trenden annorlunda ut i u-länderna jämfört med i-länderna?

Professor Björklund:
Trenden är gemensam för hela västvärlden eftersom risken för dessa sjukdomar ökar med åldern. Ju äldre människor blir desto fler fall av dessa sjukdomar ser vi. I princip borde det inte vara någon skillnad i u-länderna bortsett från att människor kanske inte lever lika länge i de länderna.

Professor Jann:
Förekomsten av sjukdomar som bryter ner nervsystemet är antagligen underskattad i u-länderna. Det är näst intill omöjligt att säga eftersom det innebär en jämförelse av två väldigt olika verkligheter. För det första är den beräknade livslängden väldigt annorlunda i u-länderna och för det andra är det nästan omöjligt för människor där att få tillgång till vård på en neurologiavdelning.
I u-länderna är sörjandet för vården av patienter med neurologiska sjukdomar en mycket allvarlig fråga på grund av kostnaderna som är involverade.

Vilken typ av vård finns tillgänglig i ditt land för patienter med sjukdomar som bryter ner nervsystemet?

Professor Meininger:
Vi måste göra skillnad på omvårdnad om och behandling av patienter.
Omvårdnad om patienter innebär i allmänhet ett multidisciplinärt tillvägagångssätt eftersom dessa sjukdomar för med sig handikapp som gradvis förvärras. Ofta orsakar sjukdomarna handikapp av många olika slag som kan vara fysiska och/eller mentala. Vården måste anpassas i takt med att sjukdomen utvecklas. Medicinska team tar hänsyn till den gradvisa försämringen av patientens fysiska eller mentala tillstånd och den påverkan detta har på familjen. De försöker förbättra minnet eller handikappet i allmänhet, till exempel genom att justera patientens kost. Omvårdnaden om patienter med sjukdomar som bryter ner nervsystemet är speciell eftersom bristen på utsikter för tillfrisknande i stor utsträckning påverkar vad doktorerna kan göra.

Behandlingen består av tre olika kompletterande tillvägagångssätt:

• Behandling av neurologiska symptom: Detta är ett försök att reparera förlusten av funktioner, till exempel vad gäller Parkinsons, Alzheimers eller Huntingtons sjukdom. Tillvägagångssättet är problematiskt och vissa av oss, särskilt specialisterna på amyotrofisk lateralskleros, undrar om inte en förbättring av en nedsatt funktion riskerar att förvärra sjukdomen.
• Behandling av icke-neurologiska symptom: De här sjukdomarna har olika icke-neurologiska symptom som kan vara knutna till matsmältningen, huden eller andningen och som kan orsaka smärta. Sjukdomarna åtföljs av en mängd specifika symptom som måste behandlas. Till exempel innebär en långt framskriden Parkinsons sjukdom komplikationer till följd av att patienten ligger ner under långa perioder: smärta, hudproblem och tidvis oro och mentala problem. Alla de som lider av dessa sjukdomar har gemensamma symptom: matsmältningsproblem, förstoppning och viktminskning.
• Botande behandling: Det här tillvägagångssättet har vi utvecklat med Relutec® mot amyotrofisk lateralskleros. Andra behandlingar är i utvecklingsstadiet. De inriktar sig på mekanismer som är inblandade i sjukdomen, däribland apoptosis och inflammation, det vill säga störningar i mitokondriernas funktion. Generellt sett föredrar man idag mitokondrierna som måltavla för läkemedel (klicka här för mer information).

Professor Björklund:
I Sverige erbjuder vi samma typ av vård som i andra i-länder. Mot Parkinsons sjukdom finns det flera väletablerade läkemedel som vanligen fungerar bra som behandling av sjukdomen i fem till 10 år för de flesta. Det finns för tillfället inga effektiva läkemedel tillgängliga mot Alzheimers sjukdom och andra typer av demens.

Professor Jann:
Det finns inte enbart ett tillvägagångssätt för behandling av Alzheimers sjukdom. I de tidiga stadierna bygger vården på vårdgivarna, vilket vanligtvis innebär familjen och patientens husläkare (en allmänpraktiserande läkare) som alla ger stöd och hjälp. I de framskridna stadierna består behandlingen av neuroleptika för att lugna patienten. I Italien är familjesammanhållningen världigt stark och vanligtvis sköter familjemedlemmarna vården. Andelen människor som inte kan förlita sig på sina familjer är mycket liten.

Vilka är de vanligaste sjukdomarna som bryter ner nervsystemet idag?

Professor Björklund:
Sjukdomar som involverar demens är de vanligaste.I Sverige är Alzheimers och Parkinsons sjukdom samt amyotrofisk lateralskleros (ALS) de vanligaste. Dessa sjukdomar blir vanligare i och med att människor blir äldre och lever längre.

Professor Meininger:
Idag talar vi inte längre om demens utan om flera olika former av demens. Generellt sett avser de ett oåterkalleligt avtagande av den mentala kapaciteten.

Professor Jann:
Alzheimers sjukdom är den vanligaste undergruppen följt av Parkinsons sjukdom och slaganfall. Trots att slaganfall har vaskulära orsaker relaterade till blodkärlen och bildandet av blodproppar i hjärnan ökar förekomsten av slaganfall också med åldern (precis som med Alzheimers och Parkinsons sjukdom) och påverkas av livsstil. Stress, dålig kost, fetma, brist på motion m.m. ökar risken för slaganfall.

Hur stor är förekomsten av Alzheimers sjukdom?

Professor Björklund:
Detta är den vanligaste undergruppen av demens och förekommer hos ungefär 25% av befolkningen över 80 år.

Professor Meininger:
100.000 nya fall av Alzheimers uppträder varje år. Den förväntade livslängden för patienterna är omkring åtta till 10 år från det att sjukdomen diagnostiserats. Sjukdomen drabbar 5% av befolkningen över 65 år och 10 till 20% av befolkningen över 80 år.
Parkinsons sjukdom drabbar omkring 8000 människor varje år. I Europa har ca 1,6% av människorna över 65 år den här sjukdomen.
Huntingtons sjukdom, eller ”danssjukan”, är en jämförelsevis ovanlig neurologisk sjukdom som drabbar en person på 10.000. Den bryter ut när personen är mellan 35 och 50 år. Den förväntade livslängden är 15 till 20 år från det att sjukdomen konstaterats.

Professor Meininger, ditt specialistområde är amyotrofisk lateralskleros, även känd som Lou Gehrigs sjukdom eller Charcots sjukdom.

Professor Meininger:
Denna förlamande sjukdom påverkar gradvis de motoriska nervcellerna, det vill säga de nervceller som styr rörelser. Detta leder successivt till förlamning efter tre till fyra år, vilket innebär stora komplikationer för andnings- och matsmältningsfunktionerna. Idag är den enda tillgängliga behandlingen Relutec® som har visats sakta ner sjukdomsförloppet men inte bota sjukdomen. Den förväntade livslängden för människor med den här sjukdomen är tre till fyra år. Det finns olika former av sjukdomen. Endel former kan utvecklas snabbt och leda till döden inom bara 9 månader, andra former utvecklas väldigt långsamt så att patienterna lever i 10 år eller ännu längre.
I Frankrike uppkommer sju fall på 100.000 människor varje år, vilket innebär tre nya fall varje dag.

Finns det ett vaccin mot Alzheimers?

Professor Björklund:
Detta är en forskningsgren som framträtt tack vare forskningsresultat från laboratorier men de inledande försöken var tvungna att avbrytas på grund av biverkningar. Utvecklingen av ett vaccin som skulle bestå av en behandling baserad på antikroppar kvarstår som en av de mest intressanta möjligheterna att behandla Alzheimers men den utgör en svår utmaning för forskarna. Hur kan de garantera ett effektivt vaccin utan biverkningar? Ett vaccin kommer inte utvecklas inom den närmaste framtiden.

Professor Jann:
Ett framtida vaccin skulle vara mycket användbart. När det gäller sjukdomar som bryter ner nervsystemet är läkarens mål att så snabbt som möjligt ställa rätt diagnos för att undvika hjärnskador. Ett terapeutiskt vaccin kunde bidra till att minska skadorna på det centrala nervsystemet men ett sådant vaccin kommer inte utvecklas förrän om minst 10 år.

Professor Meininger:
Hittills har alla försök att utveckla ett vaccin misslyckats. Detta är ett mycket komplicerat problem och jag tror inte att ett vaccin är det bästa tillvägagångssättet just nu. Den ledande strategin för behandlingen av sjukdomar som bryter ner nervsystemet är fortfarande terapeutisk, det vill säga att skriva ut läkemedel, följt av stamceller, vaccin och andra mycket innovativa tillvägagångssätt. Ett vaccin är inte riktigt sannolikt för tillfället.

Vilka metoder finns för att diagnostisera Alzheimers?

Professor Björklund:
Våra möjligheter att identifiera och diagnostisera denna sjukdom har förbättrats avsevärt under de senaste 20 åren. Detta beror mycket på moderna bildtekniker, de två vanligaste är PET-röntgen och magnetröntgen (MRI). (PET = positron emission tomography, MRI = magnetic resonance imaging).

Professor Jann:
Tekniken har förbättrats avsevärt tack vare neuroröntgen, neurofysiologi, nya kliniska tillvägagångssätt och neuropsykologiska tester som hjälper till att skilja mellan olika tillstånd så att vi kan diagnostisera en viss sjukdom med större precision. Detta gör det enklare att upptäcka Alzheimers. Den enda 100% säkra diagnosen av Alzheimers sjukdom kan ställas vid obduktion. Man kan bara vara säker på att en person hade sjukdomen om hjärnan undersöks under en obduktion och detta görs bara om det finns stark skäl, till exempel en misstanke om att det rör sig om en ärftlig sjukdom.

Professor Meininger:
Symptomen på Alzheimers sjukdom är inte specifika för den här patologin men måste testas. Människor känner till symptomen: minskning av nervernas duglighet, minnesrubbningar, svårigheter att hitta rätt ord m.m.

När människor stöter på mindre problem som har med minnet att göra tänker de flesta på Alzheimers. På samma sätt tänker de på Parkinsons när det hör ordet ”darrig”.

Diagnostikteknikerna är mycket bättre idag tack vare utvecklandet av hela uppsättning diagnostiska test och bildtekniker. Allt detta började för ungefär 10 år sen.

Förbättringen av dessa tekniker gjorde det också lättare att förstår den mångfald av störningar som kallas demens.

Kommer sjukdomar som bryter ner nervsystemet vara en viktig fråga under de kommande årtiondena i och med att den förväntade livslängden ökar och med hänsyn till den åldrande befolkningen?

Professor Björklund:
Ja. Detta är ett av de största sjukvårdsproblemen vi står inför idag. Generellt kan befolkningen hålla sig frisk och leva längre med kroppar som fungerar väl. Totalt sett är den förväntade livslängden uppe i 80, 90 eller till och med 100 år för allt fler människor. Men tiden efter 80 är då hjärnsjukdomar blir allt mer begränsande. För ett ökande antal människor slutar hjärnan fungera korrekt. Särskilt demens kommer vara ett stort hälsoproblem i framtiden.
Dessutom betyder kroniska sjukdomar hos den åldrande befolkningen att sjukvårdsbehoven kommer att öka avsevärt när människor blir gamla och oförmögna att ta hand om sig själva. Detta utgör ett dilemma. Trots att det är positivt att människor kan leva och vara friska under en längre tid har i synnerhet hjärnan en inbyggd åldringsprocess. Det finns en liten grupp människor vars hjärnor fortsätter fungera väl även vid 90 eller 100 års ålder men de gör intryck. Forskare studerar dem för att försöka förstå hur deras hjärnor kan fortsätta fungera väl vid en så hög ålder. Det beror antagligen på en kombination av olika genetiska faktorer och därtill livsstil.

Vilka är fördelarna med så kallad ”hjärngymnastik” för att hålla hjärnan i form?

Professor Björklund:
Det finns många skolor inom detta område, många idéer och rekommendationer och dessutom kommersiella intressen. Generellt sett mår hjärnan bra av att användas och äldre personer mår bra av att hålla sig mentalt aktiva men ett livligt intellekt är också en del av en persons livsstil.

Hur som helst, allt detta baseras på ”statistiska sanningar” och på individnivå är det inte alls säkert att det stämmer.

Professor Jann:
Jag är övertygad om att det är lönande. Om du använder din hjärna minskar du risken för Alzheimers. När patienter bibehåller sin hjärnaktivitet sänker de risken. Vi kan inte nödvändigtvis förklara detta men det är något varje kliniker sett i sitt praktiska arbete.

Professor Meininger:
Denna metod är definitivt värdefull och kan vara mycket användbar för att förbättra patienters liv. Den kan dock inte anses vara en form av behandling och ensam är den inte tillräcklig. Metoden måste kombineras med medicinsk behandling.

Vilken är den nationella policyn i ditt land för att försöka bekämpa sjukdomar som bryter ner nervsystemet?

Professor Meininger:
Under senare år har det franska hälsodepartementet upprättat omfattande program för att utveckla anläggningar för vård av patienter med sjukdomar som bryter ner nervsystemet. För tillfället finns det tre program:

• Det första programmet gäller patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS) och upprättades tillsammans med ”ARS”, vilket är en förening som verkar för att främja forskning kring ALS. För fem år sedan infordrades ett antal anbud för att upprätta ett system för finansiering och specialiserade centra. För tillfället finns det 17 specialiserade centra som täcker in fyra femtedelar av Frankrike. Pengar till koordinering av verksamheten finns också för att garantera att samma rutiner tillämpas i hela landet.
• Det andra programmet omfattar patienter med Alzheimers sjukdom och upprättades för tre år sedan. Dess målsättning är att utveckla centra som är inriktade på minnet och även resurs- och röntgencentra. Programmet genomförs utan att något kapital tilldelats.
• Det tredje programmet har ovanliga sjukdomar som riktmärke. För detta har vi en budget på 11 miljon euro i år avsatta till ett antal specialiserade centra. Detta kapital kommer göra det möjligt att utveckla resurscentra och expertiscentra särskilt vad gäller Huntingtons sjukdom som är ett stort problem idag.

Bedrivs aktiv forskning om sjukdomar som bryter ner nervsystemet i ditt land?

Professor Jann:
Italiensk forskning är huvudsakligen klinisk och inte laboratorieforskning. Elementära forskningsanläggningar är mycket dyra och italienska forskare inom neurologi som vill bedriva denna typ av forskning åker till USA eller till andra länder.

Professor Meininger:
En mycket omfattande satsning görs i Frankrike inom områdena för både klinisk forskning och grundforskning. Båda områdena omfattar mycket långvarig och dyr forskning. Många forskningsgrupper koncentrerar sig på nedbrytning i ordets vida bemärkelse.

Professor Björklund:
Den mest spännande utvecklingen gäller vår förmåga att förstå vad som händer i hjärnan i fall av Alzheimers och Parkinsons sjukdom och stora framsteg har gjorts under de senaste åren i Sverige. Våra resultat tyder på sjukdomsmekanismer i cellerna, vilket banar väg för nya behandlingsformer. I framtiden kommer vi kanske hitta möjligheter att hindra sjukdomsprocesserna och förändra hur en sjukdom utvecklas. Att ställa tidig diagnos och att hindra utvecklingen av sjukdomar kommer att vara två mycket viktiga utvecklingsområden.
Forskare arbetar med parallella forskningsspår eftersom de inte vet vad som kommer fungera. De studerar läkemedelsbaserade behandlingar och genöverföring, vilket innebär att gener eller genfragment förs in i särskilda delar av hjärnan för att modifiera hur en sjukdom förändrar hjärnan. Ett tredje forskningsområde är cellbaserad behandling av hjärnan där grundtanken är att hjälpa hjärnan att ”reparera sig själv” eller förändra hjärnans reaktion på sjukdomen. Sådan utveckling kommer ta lång tid, vi talar om årtionden.

Vilka speciella områden tror du att framtida forskning kommer inrikta sig på?

Professor Björklund:
I framtiden tror jag att så kallade ”återbildande läkemedel” kommer att bli allt viktigare. Detta innebär att vi måste lära oss vad hjärnan behöver för att reparera sig själv så att den kan göra det.
Vår förståelse för hur hjärnan fungerar har förbättrats mycket under de senaste 10 åren, till stor del tack vare ny teknologisk utveckling och genbaserad teknik. Vår förståelse av Alzheimers är fortfarande inte heltäckande. Vi måste anpassa behandlingen på individnivå så att varje patients typ av demens bestämmer hans eller hennes behandling.
Vad gäller de utlösande faktorerna för Alzheimers och vad det finns för riskfaktorer är detta ett mycket aktivt forskningsområde. Forskare som arbetar med neurologiska sjukdomar är i allmänhet eniga om att olika faktorer spelar in: genuppsättning, miljö, olyckor, virus/infektioner m.m. De bidrar alla men vi förstår inte hur de påverkar varandra.

Professor Jann:
Vår kunskap om Alzheimers är ofullständig. Den största utmaningen vi står inför idag är att förstå de patologisk-genetiska mekanismerna hos Alzheimers för att kunna påbörja behandling så fort som möjligt och undvika skador på det centrala nervsystemet. Vi måste fokusera på de tidiga stadierna av sjukdomen när patienten ännu inte uppvisar symptom. Vi måste identifiera patienter som sannolikt kommer att utveckla sjukdomen. De fysiska mekanismerna hos sjukdomen är fortfarande oklara, vilket är anledningen till att det idag inte finns någon effektiv behandling eller något vaccin. Det finns många hypoteser om vad som orsakar sjukdomen men inga säkra svar.

Jag är optimist och tror att vi kommer att se betydande resultat inom de kommande 10 åren.

Finns det hopp om att bota dessa sjukdomar inom den närmsta framtiden?

Professor Meininger:
Naturligtvis. Vi har börjat förstå dessa sjukdomar mycket bättre under de senaste åren. Nya behandlingsmetoder studeras ständigt.

Vilka sorts forskningssamarbeten har upprättats internationellt och på europeisk nivå?

Professor Meininger:
Vad gäller de flesta av dessa sjukdomar är forskningen inte begränsad till ett land utan består av samarbeten inom Europa och internationellt. I synnerhet bedrivs alla terapeutiska försök på internationell nivå. Regeringarna behöver dock göra mycket mer för att öka allmänhetens medvetenhet om dessa sjukdomar.